De origem desconhecida, a leucemia é uma doença maligna que acomete os
glóbulos brancos, também chamados de leucócitos. A doença se caracteriza
pelo acúmulo, na medula óssea, de células jovens anormais, que
substituem as normais. A medula óssea é um tecido líquido gelatinoso que
ocupa o interior dos ossos, o tutano, e produz os componentes
sanguíneos –leucócitos, hemácias (glóbulos vermelhos) e plaquetas.
Leucemia é um tipo de câncer que se inicia na medula
óssea, que é o tecido mole dentro de seus ossos responsáveis por
produzir glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Algumas
dessas células podem sofrer mutação para se tornar uma célula de
leucemia, que pode se multiplicar em mais células doentes. As células
neoplásicas pode substituir as células normais, dificultando o correto
funcionamento das células do sangue.
Existem quatro tipos
principais de leucemia divididos em duas categorias, dependendo da forma
como a leucemia progride e da diferença entre células normais e
anormais.
Leucemias Agudas
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
Leucemia Mielóide Aguda (LMA)
é um câncer que se espalha rapidamente no sangue e medula óssea. Devido
a origem das células leucêmicas, a medula óssea produz rapidamente um
grande número de células, que na maioria das vezes não funcionam
corretamente e substituem as células normais. Existem subclassificações
das leucemias agudas que fogem do objetivo deste texto.
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
é um câncer semelhante à leucemia mielóide aguda, mas que se origina de
outro grupo de células, os precursores dos linfócitos. Linfócitos são
glóbulos brancos que defendem o corpo contra infecções. A medula óssea
cria inúmeras células subdesenvolvidas conhecidas como blastos, que em
uma pessoa saudável tornar-se-iam linfócitos. Em uma pessoa com Leucemia
Linfoblástica Aguda (LLA), porém, os blastos não se desenvolvem
normalmente em células brancas do sangue. As células anormais então
ocupam espaço na medula normalmente dedicado a células saudáveis, e
dificultam a criação de novas células. Este processo pode levar a uma
redução nos glóbulos vermelhos e no desenvolvimento de anemia, bem como
uma redução de células brancas do sangue que leva a um sistema
imunológico mais fraco.
Leucemia Linfóide Aguda da Infância
A
Leucemia Linfóide Aguda caracteriza-se pelo crescimento excessivo das
células progenitoras da medula óssea (tecido gelatinoso que preenche a
cavidade interna de vários ossos, responsável pelos elementos do sangue
como hemácias, leucócitos e plaquetas).
A leucemia representa o
tipo de câncer mais freqüente na infância e, até 30 anos atrás, seu
diagnóstico significava uma condição invariavelmente fatal.
A
Leucemia Linfóide Aguda (LLA) corresponde a cerca de três quartos de
todos os casos recém-diagnosticados de leucemia na faixa etária atendida
pela pediatria (de 0 a 18 anos incompletos) e a aproximadamente um
quarto de todos os casos de neoplasia (crescimento excessivo de células)
maligna da infância.
Com o emprego das terapias modernas,
atualmente cerca de dois terços das crianças com LLA podem ser curadas.
Este progresso é resultado do desenvolvimento e emprego da
poliquimioterapia (o uso de diversas técnicas de quimioterapia), terapia
de manutenção, a implementação de uma forma de preservar o sistema
nervoso central (SNC) e o emprego de técnicas modernas em pesquisa e
diagnóstico, validadas através de estudos cooperativos de diversos
centros.
O câncer na infância é um evento relativamente incomum,
ocorrendo em aproximadamente uma a cada sete mil crianças, de zero a
quatorze anos de idade por ano nos Estados Unidos. Entretanto, óbito por
neoplasia permanece como a principal causa de mortalidade relacionada
às doenças, na faixa etária de um a quatorze anos.
A LLA é a
neoplasia mais comum da infância, correspondendo a um quarto de todos os
tipos de câncer na infância, na faixa etária até 14 anos de idade.
Estima-se que sejam diagnosticados aproximadamente 2.400 casos novos de
LLA por ano em crianças abaixo de vinte anos de idade nos Estados
Unidos.
No Brasil, a cidade de Fortaleza apresenta quase o dobro
da taxa de São Paulo (28 e 15,9 por milhão, respectivamente) e o triplo
quando comparado a Recife (9,2 por milhão). Em Ribeirão Preto, a
incidência estimada através de dados hospitalares é de 25,5 casos por
milhão de crianças abaixo de 15 anos de idade e o pico de incidência
ocorre entre as idades de dois e cinco anos.
A origem biológica
dos tumores da infância é clínica, histológica e biologicamente distinta
das doenças neoplásicas de adultos. Neoplasias pediátricas apresentam
uma tendência agressiva com crescimento rápido, invasivo e raramente são
associados à exposição a agentes carcinogênicos (destruição das
mudanças metabólicas). Embora seja normalmente aceito que diferenças na
origem biológica entre neoplasias pediátricas e de adultos sejam
responsáveis, ao menos em parte, pela notável diversidade de
apresentação clínica e prognóstico, nenhum destes mecanismos - celular
ou molecular - encontra-se totalmente esclarecido.
Várias
anormalidades cromossômicas estão associadas às leucemias agudas.
Crianças com Síndrome de Down apresentam risco dez á vinte vezes maior,
de desenvolver leucemia do que crianças normais. Outras síndromes
genéticas associadas à ocorrência de LLA incluem a Síndrome de Bloom,
anemia de Fanconi, Ataxia Telangectasia e Síndrome de Klinefelter.
A
participação de alguns fatores ambientais (exposição pré ou pós-natal)
nos estudos das causas da leucemia da infância não se encontra
totalmente esclarecida. Dentre os fatores ambientais possivelmente
associados encontram-se agentes físicos (radiação ionizante), químicos
(uso materno de Canabbis, exposição parental a pesticidas e derivados de
benzeno) e biológicos (vírus Epstein Barr e HTLV-I). Essas
imunodeficiências, primárias ou adquiridas, estão envolvidas no
aparecimento de alguns casos da doença.
Leucemias Crônicas
Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
Leucemia Linfocítica Crônica (LLC), assim como outros tipos de leucemia, desenvolve-se no sangue e medula óssea. A leucemia
crônica progride a um ritmo mais lento do que leucemia aguda, mas ainda
afeta linfócitos, que normalmente combatem as infecções. LLC cria
muitos linfócitos subdesenvolvidos e sem função que tomaram o lugar das
células saudáveis. Como as células cancerígenas continuam a multiplicar,
elas dificultam a eficácia funcional de linfócitos, levando a um
enfraquecimento do sistema imunologico. Anemia e sangramento também
podem ocorrer em um paciente de LLC devido aos glóbulos vermelhos e
plaquetas que são substituídos pelos linfócitos anormais.
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
é um tipo de leucemia caracterizada pela produção de leucócitos
anormais em grande quantidade, o que pode causar redução no número de
células normais (glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas). Geralmente
apresenta crescimento lento. Tende a ocorrer em adultos e idosos, e o
acometimento de crianças é raro.
Os sintomas para cada tipo de leucemia
variam, mas sintomas comuns incluem febre e calafrios, sudorese,
fadiga, infecções freqüentes, perda de peso e apetite, contusões ou
sangramento fáceis, falta de ar, dor óssea e lombar.
O hemograma
completo é um exame de sangue em que são contados os números de glóbulos
vermelhos, glóbulos brancos, níveis de hemoglobina e plaquetas, entre
outros. É comumente usado para diagnosticar avaliar o quanto a doença
compromete a produção de células normais. O diegnóstico é firmado
através da realização de mielograma e biópsia da medula óssea, que são
exames que extraem células da medula óssea do paciente a as analisam no
laboratório.
Tratamentos para a leucemia pode incluir
principalmente quimioterapia, mas outros tratamentos como terapia
biológica e transplante de medula óssea podem ser usados.
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