O retinoblastoma é um
tumor maligno originário da membrana neuroectodérmica da retina
embrionária, compreendendo de 2 a 4 % dos tumores malignos pediátricos,
sendo assim, o tumor maligno ocular mais freqüente da infância.
Ele
afeta 80% das crianças abaixo de 3 a 4 anos, sendo que a média de idade
do diagnóstico é 2 anos. Além de não haver predisposição para sexo ou
raça, o diagnóstico de retinoblastoma em crianças maiores que 6 anos é
rara.
O retinoblastoma pode ser classificado como esporádico ou
hereditário. Na forma esporádica, o tumor é unilateral (afeta um olho
apenas) e corresponde a 60-70% dos casos. Na forma hereditária, o tumor
pode ser unilateral, correspondendo a 15% dos casos, ou bilateral (os
dois olhos são afetados) que corresponde a 25% dos casos.
Os
sinais e sintomas do retinoblastoma dependem de seu tamanho e da sua
localização. O sinal mais comum é a leucocoria (semelhante ao “reflexo
branco” ou “reflexo do olho de gato”). Isso decorre do descolamento de
retina causada pela massa do tumor, com sua possível visualização
através da pupila. Outros sinais encontrados são: estrabismo,
sangramento de alguma parte do olho, perda de visão, vermelhidão dos
olhos, heterocromia (um olho de cada cor) e glaucoma (doença que atinge o
nervo óptico) secundário.
Quando o retinoblastoma encontra-se
em um estado mais avançado, os sinais e sintomas dependem dos locais
acometidos. Pode se manifestar como massa em órbita e proptose (globo
ocular deslocado para fora), no caso de comprometimento de órbita. O
acometimento do sistema nervoso central pode causar dor de cabeça e
vômito, assim como o acometimento dos ossos podem causar dor no local.
O
diagnóstico é feito pelo exame oftalmológico. Exames de imagem como
tomografia de crânio e órbita ou ressonância, são indicados para
confirmação diagnóstica e avaliação da extensão do tumor. O diagnóstico
histológico é confirmado após a enucleação (retirada do globo ocular)
que é indicada como tratamento em alguns casos.
O quadro clínico
do retinoblastoma pode ser confundido com infecções bacterianas e
fúngicas (endoftalmite) , infecções por Toxocara canis (vermes
transmitidos por gatos e cachorros), persistência hiperplásica do vítreo
primário, Doença de Coats, Angiomatose de retina e infiltração da
retina por metástases.
Tratamento
O
tratamento do retinoblastoma é programado de acordo com a extensão da
doença, se o tumor está apenas dentro do olho (intra-ocular) ou
atingindo nervo óptico, se acomete apenas um ou dois olhos, assim como
se apresenta metástases ou não.
As modalidades terapêuticas
disponíveis para o tratamento deste tipo de tumor são: enucleação,
termoterpia transpupilar (conhecida como TTT, é uma radiação
infravermelha que provoca a hipertermia do tecido do tumor), crioterapia
(substâncias que rebaixam a temperatura do tecido), laser,
braquiterapia (terapia aproximação ou inserção da fonte de radiação no
paciente), radioterapia externa e quimioterapia.
Os
objetivos do tratamento dos pacientes com retinoblastoma é preservar da
vida e visão do paciente. A sobrevida para pacientes com retinoblastoma
tem melhorado muito nos últimos anos, devido aos avanços com
diagnósticos precoces e melhores opções terapêuticas.
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